IF:12.137
《EMBO Molecular Medicine》
该文章中使用了Absin产品abs50030六色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
信号素7A(semaphorin7a,SEMA7A)是一种膜结合蛋白,涉及轴突生长和其他生物过程。SEMA7A突变与脊椎骨折和Kallmann综合征相关。本次研究人员报告一例显示家族性胆汁淤积症的SEMA7A突变病例。
1. 一名病因不明的女性儿童患者血清ALT、AST和TBA水平升高。且发现该儿童SEMA7AR148W纯合子突变。
2. 该患者还携带SLC10A1S267F等位基因SLC10A1S267F等位基因,但SLC10A1S267F纯合小鼠的肝功能正常。
3. 与儿童相似,SEMA7AR145W纯合小鼠的血清ALT、AST和TBA水平升高。在SEMA7AR145W纯合小鼠中,肝组织学和LC-MS/MS分析显示肝细胞水样变性和肝胆汁酸(BA)水平升高。
4. 进一步的机制研究表明,SEMA7AR145W突变降低了小管膜BA转运蛋白、胆盐输出泵(Bsep)和多药耐药相关蛋白-2(Mrp2)的表达,导致小鼠肝内胆汁淤积。
5. UDCA 和 GSH 治疗可显著改善这种新型 PFIC 患者的异常肝功能。
文章中多重荧光免疫组化图片
文章中使用Absin产品
货号
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名称
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规格
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abs50030
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六色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
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20T/100T
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Absin免疫组化试剂盒推荐
货号
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名称
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规格
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abs50012
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四色多重荧光免疫组化染色试剂盒(鼠兔通用二抗)
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20T/100T
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abs50013
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五色多重荧光免疫组化染色试剂盒(鼠兔通用二抗)
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20T/100T
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abs50014
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六色多重荧光免疫组化染色试剂盒(鼠兔通用二抗)
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20T/100T
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abs50015
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七色多重荧光免疫组化染色试剂盒(鼠兔通用二抗)
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20T/100T
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abs50028
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四色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
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20T/100T
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abs50029
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五色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
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20T/100T
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abs50030
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六色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
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20T/100T
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abs50031
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七色多重荧光免疫组化染色试剂盒(抗兔二抗)
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20T/100T
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abs50032
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多重荧光免疫组化染色试剂盒(组合系列)
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100T
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